Manel Weli

La m ningite lymphocytaire est une inflammation de l'arachno de et de la pie-m re (enveloppes qui entourent le cerveau et la moelle pini re). Lors d'une m ningite, les diff rentes cellules de la cascade inflammatoire passent dans le LCR entra nant une pl iocytose mononucl e qui permet le diagnostic. Elle est dite lymphocytaire lorsque la cellularit du LCR est pr dominance lymphocytaire. Elle se caract rise par un syndrome m ning f brile associ un LCR contenant plus de 10 l ments blancs/mm3, pr dominance lymphocytaire (>60%) mais le plus souvent franchement lymphocytaire (>90%). Les m ningites lymphocytaires aigu s sont toujours des urgences diagnostiques et th rapeutiques. Les causes des m ningites lymphocytaires sont nombreuses en majorit infectieuses domin es par les tiologies virales. Ceci ne dispense pas de la connaissance et la recherche d'autres tiologies plus graves tel que la m ningite tuberculeuse et la m ningite d capit e lorsque le tableau clinique est atypique.

Le d faut d'expression des mol cules HLA de classe II est un d ficit immunitaire h r ditaire rare transmission autosomique r cessive. Il est caract ris par son polymorphisme clinique l'origine de difficult s diagnostiques. Plusieurs manifestations cliniques non sp cifiques peuvent r v ler la maladie. Les broncho-pneumopathies infectieuses r cidivantes restent de loin l'expression clinique la plus fr quente. Compte tenu de la gravit de cette pathologie pouvant compromettre le pronostic vital, un conseil g n tique et un diagnostic pr natal doivent tre entrepris pour les familles risque. La GCSH est le seul traitement curatif et doit tre effectu e le plus pr cocement possible pour pr venir l' volution vers la dysfonction d'organe et le d c s.

Les st noses oesophagiennes acquises repr sentent une volution redoutable de certaines pathologies oesophagiennes acquises comme les oesophagites caustiques et peptiques ou suite l'ingestion d'un corps tranger. La dysphagie est le premier signe vocateur d'une st nose oesophagienne. Elle doit pousser le praticien mener un interrogatoire minutieux et un examen clinique d taill afin de progresser dans le diagnostic positif et tiologique d'une ventuelle st nose oesophagienne. La dysphagie peut tre camoufl e par une alimentation liquide chez le nourrisson et peut tre d crite comme des douleurs r tro-sternales chez l'enfant. La prise en charge est souvent contraignante avec recours des dilatations oesophagiennes it ratives et parfois la chirurgie d'o l'int r t de la mise en place des mesures pr ventives.

L'endocardite infectieuse (EI) est d finie par la greffe d'un agent infectieux sur l'endocarde d'une structure cardiovasculaire (valves natives, endocarde ventriculaire ou atrial et aussi l'endocarde des gros vaisseaux intra-thoraciques) ou sur un mat riel tranger intracardiaque (proth se valvulaire, pace maker, tube proth tique...). Le plus souvent, le d but est marqu par une alt ration importante de l' tat g n ral avec asth nie, anorexie, amaigrissement, parfois arthralgies, myalgies, c phal e, troubles digestifs... Souvent l'enfant a re u, plusieurs reprises, des antibiotiques en raison de la d couverte d'une f bricule qui c de plus ou moins ces antibioth rapies successives. Il faut noter que dans des cas rares, la maladie peut s'inaugurer par une complication brutale d'une EI du coeur gauche (h mipl gie par exemple). L'EI chez l'enfant et le petit enfant, comme chez l'adulte, est une pathologie grave potentiellement l tale malgr les progr s diagnostiques et th rapeutiques. La pr vention de l'EI reste un probl me difficile.

La p ricardite aigu (PA) de l'enfant est une affection fr quente, d finie par une inflammation des deux feuillets du p ricarde, associ e ou non un panchement p ricardique (EP). Le tableau clinique d pend de l'abondance de l' panchement et surtout de son tiologie. Le tableau clinique int gre douleur thoracique et/ou tachypn e, fi vre, frottement p ricardique, bruit du coeur assourdis en cas d' panchement p ricardique abondant. L' chographie cardiaque est l'examen cl pour le diagnostic positif et la recherche des atteintes valvulaires associ es. Elle peut renseigner sur l'aspect qualitatif et quantitatif de l' panchement. Outre les h mocultures et les pr l vements des sites infect s, c'est l' tude du liquide p ricardique r alis e par ponction ou drainage chirurgical qui permet de mieux identifier l' tiologie et par cons quent guider la prise en charge th rapeutique. Le traitement est symptomatique, par vacuation de l' panchement en cas de signe de (pr ) tamponnade, et ventuellement tiologique.

L'an mie h molytique auto-immune (AHAI) est la principale cause d'h molyse extra corpusculaire acquise chez l'enfant. Elle est d finie par une destruction pr matur e des globules rouges associ e la pr sence d'auto-anticorps qui se lient la membrane de surface des rythrocytes. L'AHAI Le diagnostic positif est facile se basant sur la mise en vidence de cette auto-destruction pathologique d' rythrocytes par le test de Coombs direct. La d termination du type d'AHAI est une tape capitale de la d marche diagnostique et doit tenir compte non seulement des propri t s immunochimiques de l'auto-anticorps en cause mais aussi de l'existence ou non d'une pathologie sous-jacente dont la d couverte conditionnera le pronostic et le traitement. Sur le plan th rapeutique, la corticoth rapie reste la pierre angulaire du traitement des AHAI de l'enfant. La venue des anticorps anti-CD20 repr sente une avanc e significative dans la prise en charge de cette maladie faisant esp rer une pargne cortisonique et en immunosuppresseurs. L' volution est souvent favorable. Cependant, l'AHAI reste parfois une pathologie grave et de pronostic r serv .