Mouna Snoussi

As miopatias inflamat rias prim rias compreendem tr s entidades principais, distinguidas de acordo com aspectos cl nicos e imunohistoqu micos: polimiosite (PM), dermatomiosite (DM) e miosite de inclus o (MI). Estas tr s condi es t m em comum uma doen a inflamat ria disimune dos m sculos estriados e caracterizam-se por um elevado grau de polimorfismo cl nico e evolutivo 1] 2]. O diagn stico da miopatia inflamat ria idiop tica (MII) baseia-se no exame cl nico, nas enzimas musculares, na eletromiografia e na biopsia de um m sculo proximal 1] 2] 3]. Atualmente, novas t cnicas de investiga o e novos marcadores biol gicos (t cnicas anatomopatol gicas, imunol gicas, gen ticas e imagiol gicas) permitiram aperfei oar os crit rios de diagn stico iniciais, oferecendo um quadro de diagn stico mais preciso. Esta ajuda de diagn stico mais espec fica diz respeito n o s DM e PM (as duas miopatias inflamat rias idiop ticas mais conhecidas), mas tamb m s miosites sobrepostas, s miopatias necrosantes auto-imediadas (AIMN) e s miosites de inclus o 4].

Le miopatie infiammatorie primarie comprendono tre entit principali, distinte in base agli aspetti clinici e immunoistochimici: polimiosite (PM), dermatomiosite (DM) e miosite da inclusione (IM). Queste tre condizioni hanno in comune una malattia infiammatoria disimmune dei muscoli striati e sono caratterizzate da un elevato grado di polimorfismo clinico ed evolutivo 1] 2]. La diagnosi di miopatia infiammatoria idiopatica (IIM) si basa su esame clinico, enzimi muscolari, elettromiografia e biopsia di un muscolo prossimale 1] 2] 3]. Oggi, nuove tecniche di indagine e nuovi marcatori biologici (tecniche anatomopatologiche, immunologiche, genetiche e di imaging) hanno permesso di affinare i criteri diagnostici iniziali, offrendo un quadro diagnostico pi preciso. Questo ausilio diagnostico pi specifico riguarda non solo la DM e la PM (le due pi note miopatie infiammatorie idiopatiche), ma anche le miositi sovrapposte, le miopatie necrotizzanti autoimmunomediate (AIMN) e le miositi da inclusione 4].

L'istiocitosi langherese (LH) un gruppo di patologie che hanno in comune l'infiltrazione tissutale da parte di cellule di Langerhans o cellule dendritiche derivate dal sistema reticoloendoteliale e organizzate in granulomi. La natura langerhsiana della malattia confermata dall'immunoistochimica basata sull'espressione di CD1a o langerina/CD207, o dalla microscopia elettronica basata sulla presenza di granuli di Birbeck 1,2]. una malattia rara che colpisce principalmente bambini e giovani adulti 1]. Comprende una serie di entit con un'ampia variet di presentazioni cliniche e prognosi, che vanno da un semplice granuloma eosinofilo a una forma multiviscerale con disfunzione d'organo, e ha portato a una serie di nomi diversi 1,3]: "malattia di Abt-Letterer-Siwe", la forma acuta a rapida progressione, "sindrome di Hand-Schuller-Christian", la forma cronica, "granuloma eosinofilo", la forma circoscritta e malattia di Hashimoto-Pritzker, una forma a regressione spontanea 4]. Nonostante i progressi compiuti nella comprensione della patogenesi della malattia, la sua eziologia rimane sconosciuta 3].

Langerhansian histiocytosis (LH) is a group of disorders characterized by tissue infiltration by Langerhans cells or dendritic cells originating from the reticuloendothelial system and organized in granulomas. The Langerhansian nature of the disease is confirmed by immunohistochemistry, with expression of CD1a or langerin/CD207, or by electron microscopy, with the presence of Birbeck granules 1,2]. It is a rare disease that mainly affects children and young adults 1]. It encompasses a range of entities with widely varying clinical presentation and prognosis, from a simple eosinophilic granuloma to a multivisceral form with organ dysfunction, and has led to a number of different names 1,3]: "Abt- Letterer-Siwe disease", the rapidly progressing acute form; "Hand-Schuller-Christian syndrome", the chronic form; "eosinophilic granuloma", the circumscribed form; and Hashimoto-Pritzker disease, a spontaneously regressing form 4]. Although progress has been made in understanding the pathogenesis of the disease, its etiology remains unknown 3].

A histiocitose langerhansiana (HL) um grupo de doen as que partilham a carater stica comum de infiltra o dos tecidos por c lulas de Langerhans ou c lulas dendr ticas derivadas do sistema reticuloendotelial e organizadas em granulomas. A natureza langerhansiana da doen a confirmada por imunohistoqu mica com base na express o de CD1a ou langerina/CD207, ou por microscopia eletr nica com base na presen a de gr nulos de Birbeck 1,2]. uma doen a rara que afecta principalmente crian as e adultos jovens 1]. Abrange uma s rie de entidades com uma grande variedade de apresenta es cl nicas e progn sticos, que v o desde um simples granuloma eosinof lico at uma forma multivisceral com disfun o org nica, e deu origem a uma s rie de nomes diferentes 1,3]: "Doen a de Abt-Literer-Siwe", a forma aguda com progress o r pida, "S ndrome de Hand-Schuller-Christian", a forma cr nica, "granuloma eosinof lico", a forma circunscrita e doen a de Hashimoto-Pritzker, uma forma com regress o espont nea 4]. Embora tenham sido feitos progressos na compreens o da patog nese da doen a, a sua etiologia permanece desconhecida 3].

Die Langerhanssche Histiozytose (LH) ist eine Gruppe von Erkrankungen, die gemeinsam haben, dass das Gewebe von Langerhans-Zellen oder dendritischen Zellen infiltriert wird, die aus dem retikuloendothelialen System stammen und in Granulomen organisiert sind. Die Langerhanssche Natur wird immunhistochemisch durch die Expression von CD1a oder Langerin/CD207 oder elektronenmikroskopisch durch das Vorhandensein von Birbeck-Granula best tigt 1,2]. Es handelt sich um eine seltene Krankheit, die haupts chlich Kinder und junge Erwachsene betrifft 1]. Sie umfasst eine Reihe von Entit ten mit einer sehr unterschiedlichen klinischen Pr sentation und Prognose, die von einem einfachen eosinophilen Granulom bis hin zu einer multiviszeralen Form mit Organfunktionsst rungen reichen und zu verschiedenen Bezeichnungen gef hrt haben 1,3]: "Die Abt-Letterer-Siwe-Krankheit ist die akute, schnell fortschreitende Form, das Hand-Schuller-Christian-Syndrom die chronische Form, das eosinophile Granulom die umschriebene Form und die Hashimoto-Pritzker-Krankheit eine spontan zur ckgehende Form 4]. Obwohl Fortschritte beim Verst ndnis der Pathogenese der Krankheit gemacht wurden, ist die tiologie der Krankheit nach wie vor unbekannt 3].

Les myopathies inflammatoires primitives regroupent trois entit s principales, que l'on distingue selon les aspects cliniques et immuno-histochimiques: les polymyosites (PM), les dermatomyosites (DM) et les myosites inclusions (IBM). Ces trois affections ont en commun une atteinte inflammatoire dysimmunitaire des muscles stri s et sont caract ris es par un grand polymorphisme clinique et volutif 1] 2]. Le diagnostic de myopathie inflammatoire idiopathique (MII) repose sur les donn es de l'examen clinique, les enzymes musculaires, l' lectromyogramme et la biopsie d'un muscle proximal 1] 2] 3]. D sormais, de nouvelles techniques d'exploration et de nouveaux marqueurs biologiques (techniques anatomopathologiques, immunologiques, g n tiques et d'imagerie) ont permis d'affiner les crit res diagnostiques initiaux, offrant ainsi un cadre diagnostique plus pr cis. Cette aide plus sp cifique au diagnostic ne concerne pas seulement la DM et la PM (les deux myopathies inflammatoires idiopathiques les plus connues), mais galement les myosites de chevauchement, les myopathies n crosantes m diation auto-immune (MNAI) et les myosites inclusions 4].

L'atteinte r nale est fr quente au cours de la vascularite a VIgA de l'adulte conditionne le pronostic long terme. But de l' tude: tudier les caract ristiques etio-pathogeniques, pid miologiques, cliniques, histologiques, th rapeutiques et volutives du l'atteinte r nale au cours de la VIgA de l'adulte. Nous avons men une tude r trospective portant sur 9 observations des atteintes r nales au cours de la VIgA de l'adulte collig es dans le service de m decine interne du CHU HediChaker de Sfax, durant une p riode de 23 ans allant de 1996 2019. L'atteinte r nale au cours de la VIgA peut survenir tout ge. La plupart des auteurs signalent la nette pr dominance masculine l'atteinte r nale au cours de la VIgA de l'adulte. Notre tude comporte 7 hommes et deux femmes dont l' ge moyen est de 41 ans avec des extr mes (17-64ans). L'atteinte r nale survient le plus souvent au cours de la premi re pouss e de la maladie et s'inscrit dans le cadre d'une atteinte multi syst mique cutan e, digestive et articulaire. La n phropathie est de type glom rulaire r v l une h maturie et une prot inurie et de fa on moins fr quente une insuffisance r nale et une HTA de s v rit mod r e.