R. Schoen

Das Aufkommen wirksamer blutdrucksenkender Pharmaka, ein unerflillter und oft enttauschter Wunsch friiherer Jahre, hat viele neue Probleme in die Lehre yom Hoch- druck gebracht, vor allem seine Behandlung umgestaltet und seine Prognose dadurch verbessert. Die Beurteilung der blutdrucksenkenden Wirkung eines Mittels ist begreif- licherweise schwierig, besonders beirn nicht merten Hochdruck und nur unter bestirnm- ten Kautelen moglich. Einzelbeobachtungen sind wenig aufschlu13reich, sogar oft irrefiihrend. Die Ursachen des Hochdrucks sind vielgestaltig. Es war deshalb wiinschens- wert, das therapeutische Urteil auf moglichst langfristige Beobachtungen zu stlitzen und dadurch auch die Anderung der Prognose durch die systematische und kontrollierte Therapie erfassen zu konnen. Aus diesem Bestreben heraus begriindete K. KUHNS 1950 an der Medizinischen Poliklinik Meiner Klinik eine Hochdrucksprechstunde, welche seither 4329 essentielle Hypertoniker, zu etwa 1/8 Manner, B/8 Frauen, regelmiiJ3ig be- treute. Andere Hochdruckformen wurden ausgeschieden, da fUr ihre Behandlung andere RegeIn gelten- als fUr den genuinen Hochdruck, welcher hypotensiven MitteIn zugang- lich ist. Die in der vorliegenden Monographie verwerteten Beobachtungen erstrecken sich liber einen langen Zeitraum und sind an einer groBen Zahl Kranker gewonnen. Sie sind mit modernen Methoden unter 56 verschiedenen Fragestellungen verschllisselt und aus- gewertet worden *) und nehmen dadurch einen besonderen Platz irn bisherigen inter- nationalen Schrifttum ein. Die langjahrige kontinuierliche Beobachtung liiJ3t zudem Fehlbeurteilungen weit- gehend ausschlieBen, zumal die meisten Kranken mehrfach einer klinischen Beobachtung unterzogen wurden.

Die "alte", fraglos seit Jahrhunderten, vielleicht sogar antiken wie biblischen Referenten bekannte (neues Historiat s. bei RODNAN u. BENEDEK), allerdings erst von GINTRAC 1847 so genannte Krankheit "Sklerodermie" gliedern wir trotz aller makroskopischen VieHalt (bei demgegenuber feingeweblich weitgehender UEbereinstimmung) am besten nach wie vor in 2 Unterformen, namlich in die spon- tan-involutive Episode der Morphaea (ADDISON, Wn.. SON) bzw. die (Plaque-foermige, lineare oder kleinfleckige ) circumscripte Sklerodermie und zum anderen in den deletaren diffusen und daher besser als progressiv zu bezeichnenden Krankheitstyp. 2. Sklerodermie-ahnliche Hautkrankheitszustande Von den beiden Haupterscheinungsbildern "echter" Sklerodermie ist in erster Linie das von BusCHKE 1900 in seiner Sonderstellung herausgehobene Scleroedema adultorum abzugrenzen, welches mit der oedematoesen Sklerodermie im Sinne von HARDY (1877) identisch ist. Dieses lasst fur gewoehnlich Zusammenhange mit einer Infektionskrankheit erkennen, so dass mit anderen Worten das im Gegensatz zur progressiven Sklerodermie die Hande meist, die Finger ausnahmslos aussparende, uberdies "a-viscerale" Skleroedem haufig deutlich als Zweitkrankheit fungiert. Andererseits kann es seltenerweise offenbar auch" Vorreiter" einer sich auf solchem Boden etablierenden Morphaea sein (TRONNIER u. BALFANz). Als seltene sklerodermie artige Erkrankung des Kleinkindesalters sei sodann an das Sclerema neonatorum mit seiner oedematoesen (SOLTMANN) und adipoesen (DENMAN u. UNDERWOOD) Varietat erinnert, wie auch die kongenitale Dystrophie von ROTHMUND bzw. THOMSON eher in den Formenkreis der kongenitalen, primaren Poikilodermien gehoert, wahrend das Wernersche Syndrom trotz Sklerodaktylie und Sklerodermie-ahnlichem Vogelgesicht in den Formenkreis der Progerie zahlt und deshalb hier nicht naher zu betrachten ist (Einzelheiten s. bei KORTING, 1963, ferner MARGHESCU u. BRAUN-FALco).

In den letzten Jahren hat sich zunehmend die Erkenntnis durchgesetzt, daB den Blutvolumina fiir viele wissenschaftliche und klinische Fragestellungen eine wesentliche Bedeutung zukommt. Diese Feststellung gilt insbesondere fUr die moderne Schockbehandlung, die extrakorporale Dialyse, die Kontrolle des Blut verlustes bzw. -ersatzes bei Operationen, die Untersuchung von Stoft'austausch und -transport sowie zahlreiche hamatologische und kardiologische Probleme. Es ist auBerordentlich schwierig, die Blutmengen zu schatzen. So wurde das Gesamtblutvolumen einer gesunden Person, deren GroBe und Gewicht bekannt war, im Rahmen eines freiwilligen Tests von 50% der teilnehmenden Arzte um 500 ml, von 15% um 1000 ml (bei einem echten Volumen von 4750 ml) falsch eingeschatzt. Bei anderen Versuchen schwankten diese Werte zwischen 25% und 250% des gemessenen Totalblutvolumens (GRUBER, 1965). Da eine falsche Schatzung der Blutmengen zu schweren diagnostischen und therapeutischen Fehlern fiihren kann, ist eine echte Bestimmung der Volumina zu fordern. Dieser Beitrag solI eine Dbersicht iiber die zur Verfiigung stehenden Verfahren und die mit ihnen erarbeiteten Befunde geben. Beim Literaturstudium fallt auf, daB die Ergebnisse von Blutvolumenbe stimmungen verschiedener Autoren teilweise erheblich differieren. Das gilt sowohl fiir physiologische, als auch fiir pathologische Zustande. Insbesondere sind typische Unterschiede feststellbar, wenn man das mit Plasmaindicatoren bestimm te Totalblutvolumen mit Gesamtblutmengen vergleicht, die mit Erythrocyten indicatoren ermittelt wurden. Dariiber hinaus sind auch die mit denselben Test substanzen von verschiedenen Untersuchern veroft'entlichten Befunde zum iiber wiegenden Teil nicht ohne weiteres miteinander vergleichbar, da es zahlreiche Modifikationen der einzelnen Techniken gibt."

Eine zusammenlassende Darstellung der Physiologie des Fettstoffwechsels beirn Saugling ist vor fiber 50 Jahren in "Ergebnisse der inneren Medizin und Kin- derheilkunde" erschienen (FREUND). Seither haben unsere Kenntnisse und Vor- stellungen fiber die Physiologie des Fettstoffwechsels betrachtliche Wandlungen erfahren. Geblieben ist heute ffir die praktische Ernahrungslehre des Sauglings die Tatsache, daB einerseits das an der Brust ernahrte Kind "seinen Energie- bedarl zu einem so bedeutenden Teil in Form von Fett bestreitet, wie es in keinem spiiteren Lebensabschnitt auch nur anniihernd der Fall ist" (FREUND), und daB andererseits in der Sauglingsnahrung eine richtige Korrelation der Grundstoffe Fett, EiweiB und Kohlenhydrate von ausschlaggebender Bedeutung ist. Zu der Zeit, als FREUND seinen Ergebnisartikel schrieb, stand die Erkenntnis von der schlechten Vertraglichkeit des Fettes in der kfinstlichen Ernahrung des Sauglings 80 stark irn Vordergrund, daB die kiinstliche Ernahrungsweise bis auf die heutige Zeit dadurch nachhaltig beeinfluBt wurde und auch heute noch ein groBer Teil der Sauglingsnahrungen auf dem Prinzip einer relativ eiweiBreichen, fettarmen und kohlenhydratangereicherten Zusammensetzung beruht. Es hat aber schon damals nicht an Versuchen gefehlt, die Kuhmilch in der Zusammensetzung von Fett, EiweiB und Kohlenhydraten der Frauenmilch anzupassen (FBIEDENTHAL; Mih: . L: l!lR U. SCHLOSS). ERNST MULLER hat sich in einer Monographie 1937 mit der Bedeutung des Kuhmilchfetts ffir die Sauglingserniihrung eingehend beschii. ftigt.

Wie der Titel angibt, sollen diejenigen Hyperbilirubinamien behandelt werden, bei denen, auf Grund eines familiaren Vorkommens und anderer Kriterien, eine vererbte Starung angenommen werden kann. AuBerdem muB die Starung in der Leber lokalisiert sein. Eine Abgrenzung ist heute noch schwierig, weil es erst bei wenigen der in Frage kommenden Syndrome gelungen ist, die eigentliche Ursache mit Sicherheit aufzuklaren, z. B. den Defekt des Enzyms Glucuronyltransferase beim Crigler-Najjar-Syndrom. Bei den meisten anderen hereditaren hepatischen Ikterusformen ist man nicht in der Lage, etwas Sicheres iiber die Pathogenese, geschweige denn iiber die Ursache der Starung auszusagen. Dadurch ist es nicht maglich zu entscheiden, ob klinisch ahnliche, aber nicht ganz identische Krank- heitsbilder durch einen einheitlichen Defekt bedingt sind, oder ob sie auf unter- schiedlichen pathogenetischen Mechanismen beruhen (z. B. Dubin-Johnson- und Rotor-Syndrom). 1m Hinblick auf die klinische Unterscheidung ist eine grobe Aufteilung in zwei groBe Gruppen niitzlich: Eine erste mit iiberwiegender Vermehrung des indirekt reagierenden Bilirubins im Serum und eine zweite, bei der besonders der direkte Anteil erhaht ist. Auf die Problematik der Messung des direkten und indirekten bzw. des freien und conjugierten Bilirubins solI an dieser Stelle nicht eingegangen werden (SCHOENFIELD et al.; BRODERSEN). In der Klinik wird zur Bestimmung des Anteils an direktem und indirektem Serumbilirubin meistens die van den Bergh- Reaktion oder eine Modifikation verwendet. In der ersten Gruppe solI der Icterus intermittens juvenilis (MEULENGRACHT- GILBERT) und das Crigler-Najjar-Syndrom behandelt werden. Auf die Besprechung der sog. Shunthyperbilirubinamie (IsRAELs et al.; KLAus U. FEINE U. a. ) bzw.

Es wird liber die heute gesi.cherte Kenntnis zur Frage der klinischen, patholo. gisch.anatomischen und erbpathologischen Grundlagen flir die erblichen, patho- logischen Zwergwuchsformen des Menschen berichtet. Naeh der Besprechung der sich aus historischen, vergleichend-anatomischen und atiologischen Fragen ergebenden Voraussetzungen wird eine Aufteilung der erblichen Zwergwuchsformen beim Menschen in folgende Gruppen fUr zweckmaBig gehalten: 1. Sog. proportionierte Wachstumsstorungen (primordialer, Hanhartscher und hypophysarer oder "infantilistischer" Zwergwuchs). 2. Typische chondro-osteodysplastische Zwergwuchsformen (Chondrodys- plasie mit Chondromalacie, unvollkommene Knochenbildung mit Osteogenesis imperfecta und Osteopsathyrosis, dysostotischer Zwergwuchs). 3. Seltene chondro-osteodysplastische Zwergwuchsformen (Achondrogenesis, Chondro-Ektodermaldysplasie, sog. Chondrodystrophia calcificans congenita, seltene Systemerkrankungen mit Zwergwuchs). 4. Chondro-osteodysplastische Wachstumsstorungen mit fakultativem Zwerg- wuehs (Chondrohypoplasie, multiple cartilaginare Exostosen und Enchondrome, Arachnodaktylie, enchondrale Dysostosen mit wechselhafter KorpergroBe, Akrocephalosyndaktylie) . 5. Nicht durch Storung der Knorpel-Verknocherung bedingte Osteopathien mit EinfluB auf das Wachstum (Dysostosis cleido-cranialis, Ostitis deformans. seltene Skeleterkrankungen durch Knochenumwandlung, Beckenhorner-Syn- drom). 6. Zwergwuchs bei Stoffwechselanomalien (neuro-hormonale Zwergwuchs- formen, Thesaurismosen, chronische Aminoaciduric, renalc Zwergwuchsformen, erbliehe Wachstumsstorungen bei Rachitis). 7. Sammelgruppe noch ungeklarter Formen (GliedmaBenhypoplasie, Wirbel- siiulenverbildungen, Einzelbeobachtungen). Bei der Auswertung aller klinischen und genetischen Moglichkeiten wird fest- gestellt, daB wir heute mit mindestens 112 voneinander unabhangigen Genell reehnen cliirfen, die beim Menschen erblichen Zwergwuchs zur Folge haben konnen. VIII. Periarteriitis nodosa* (Kussmaulsche Krankheit) Von FRIEDRICH PORTWICH Mit 8 Abbildungen Inhalt Scite Literatur 429 I. Einleitung . 445 II. Vorkommen. 446 III. Atiologie und Pathogenese 450 1. Spezifische Erreger . . . . . . . 450 2. Konstitutionelle Schwache der GefaBe 451 3. Herdinfektion . . . . . . . . . 451 4. Hypertonie. . . . . . . . . . . 451 a) Tierversuche ....... .