Roeya Kolsi

A granulomatose s ptica cr nica uma imunodefici ncia gen tica rara que resulta da disfun o do complexo nicotinamida adenina dinucle tido fosfato oxidase (NADPH oxidase) nas c lulas fagoc ticas. As manifesta es cl nicas s o classificadas em duas categorias principais: infecciosas e inflamat rias. As infec es s o as manifesta es mais comuns da doen a em qualquer idade, enquanto os estados inflamat rios est o geralmente confinados aos adultos. Trata-se de uma doen a grave. O tratamento baseia-se principalmente em medidas de higiene alimentar e na quimioprofilaxia para prevenir infec es f ngicas e bacterianas. A esperan a de vida melhorou significativamente, mas o progn stico pode ser comprometido por complica es infecciosas e inflamat rias.

La granulomatosi settica cronica una rara immunodeficienza genetica derivante da una disfunzione del complesso nicotinamide adenina dinucleotide fosfato ossidasi (NADPH ossidasi) nelle cellule fagocitiche. Le manifestazioni cliniche sono classificate in due categorie principali: infettive e infiammatorie. Le infezioni sono le manifestazioni pi comuni della malattia a qualsiasi et , mentre gli stati infiammatori sono di solito limitati agli adulti. Si tratta di una malattia grave. La gestione si basa principalmente su misure di igiene alimentare e sulla chemioprofilassi per prevenire le infezioni fungine e batteriche. L'aspettativa di vita notevolmente migliorata, ma la prognosi pu essere compromessa dalle complicanze infettive e infiammatorie.

Die chronisch septische Granulomatose ist ein seltener, genetisch bedingter Immundefekt, der auf eine Fehlfunktion des Nicotinamid-Adenin-Dinucleotid-Phosphat-Oxidase-Komplexes (NADPH-Oxidase) der phagozytierenden Zellen zur ckzuf hren ist. Die klinischen Manifestationen werden in zwei Hauptkategorien eingeteilt: infekti s und entz ndlich. Infektionen sind die h ufigsten Manifestationen der Krankheit in allen Altersgruppen, w hrend entz ndliche Erkrankungen in der Regel nur bei Erwachsenen vorkommen. Es handelt sich um eine schwere Krankheit. Die Behandlung beruht haupts chlich auf hygienisch-di tetischen Ma nahmen und Chemoprophylaxe, um Pilz- und Bakterieninfektionen zu verhindern. Die Lebenserwartung hat sich deutlich verbessert, aber die Prognose kann durch infekti se und entz ndliche Komplikationen gef hrdet werden.

L'endocardite infectieuse (EI) est d finie par la greffe d'un agent infectieux sur l'endocarde d'une structure cardiovasculaire (valves natives, endocarde ventriculaire ou atrial et aussi l'endocarde des gros vaisseaux intra-thoraciques) ou sur un mat riel tranger intracardiaque (proth se valvulaire, pace maker, tube proth tique...). Le plus souvent, le d but est marqu par une alt ration importante de l' tat g n ral avec asth nie, anorexie, amaigrissement, parfois arthralgies, myalgies, c phal e, troubles digestifs... Souvent l'enfant a re u, plusieurs reprises, des antibiotiques en raison de la d couverte d'une f bricule qui c de plus ou moins ces antibioth rapies successives. Il faut noter que dans des cas rares, la maladie peut s'inaugurer par une complication brutale d'une EI du coeur gauche (h mipl gie par exemple). L'EI chez l'enfant et le petit enfant, comme chez l'adulte, est une pathologie grave potentiellement l tale malgr les progr s diagnostiques et th rapeutiques. La pr vention de l'EI reste un probl me difficile.