Saida Garbaa

As miopatias inflamat rias prim rias compreendem tr s entidades principais, distinguidas de acordo com aspectos cl nicos e imunohistoqu micos: polimiosite (PM), dermatomiosite (DM) e miosite de inclus o (MI). Estas tr s condi es t m em comum uma doen a inflamat ria disimune dos m sculos estriados e caracterizam-se por um elevado grau de polimorfismo cl nico e evolutivo 1] 2]. O diagn stico da miopatia inflamat ria idiop tica (MII) baseia-se no exame cl nico, nas enzimas musculares, na eletromiografia e na biopsia de um m sculo proximal 1] 2] 3]. Atualmente, novas t cnicas de investiga o e novos marcadores biol gicos (t cnicas anatomopatol gicas, imunol gicas, gen ticas e imagiol gicas) permitiram aperfei oar os crit rios de diagn stico iniciais, oferecendo um quadro de diagn stico mais preciso. Esta ajuda de diagn stico mais espec fica diz respeito n o s DM e PM (as duas miopatias inflamat rias idiop ticas mais conhecidas), mas tamb m s miosites sobrepostas, s miopatias necrosantes auto-imediadas (AIMN) e s miosites de inclus o 4].

Le miopatie infiammatorie primarie comprendono tre entit principali, distinte in base agli aspetti clinici e immunoistochimici: polimiosite (PM), dermatomiosite (DM) e miosite da inclusione (IM). Queste tre condizioni hanno in comune una malattia infiammatoria disimmune dei muscoli striati e sono caratterizzate da un elevato grado di polimorfismo clinico ed evolutivo 1] 2]. La diagnosi di miopatia infiammatoria idiopatica (IIM) si basa su esame clinico, enzimi muscolari, elettromiografia e biopsia di un muscolo prossimale 1] 2] 3]. Oggi, nuove tecniche di indagine e nuovi marcatori biologici (tecniche anatomopatologiche, immunologiche, genetiche e di imaging) hanno permesso di affinare i criteri diagnostici iniziali, offrendo un quadro diagnostico pi preciso. Questo ausilio diagnostico pi specifico riguarda non solo la DM e la PM (le due pi note miopatie infiammatorie idiopatiche), ma anche le miositi sovrapposte, le miopatie necrotizzanti autoimmunomediate (AIMN) e le miositi da inclusione 4].

Les myopathies inflammatoires primitives regroupent trois entit s principales, que l'on distingue selon les aspects cliniques et immuno-histochimiques: les polymyosites (PM), les dermatomyosites (DM) et les myosites inclusions (IBM). Ces trois affections ont en commun une atteinte inflammatoire dysimmunitaire des muscles stri s et sont caract ris es par un grand polymorphisme clinique et volutif 1] 2]. Le diagnostic de myopathie inflammatoire idiopathique (MII) repose sur les donn es de l'examen clinique, les enzymes musculaires, l' lectromyogramme et la biopsie d'un muscle proximal 1] 2] 3]. D sormais, de nouvelles techniques d'exploration et de nouveaux marqueurs biologiques (techniques anatomopathologiques, immunologiques, g n tiques et d'imagerie) ont permis d'affiner les crit res diagnostiques initiaux, offrant ainsi un cadre diagnostique plus pr cis. Cette aide plus sp cifique au diagnostic ne concerne pas seulement la DM et la PM (les deux myopathies inflammatoires idiopathiques les plus connues), mais galement les myosites de chevauchement, les myopathies n crosantes m diation auto-immune (MNAI) et les myosites inclusions 4].