A. Prader

Die Mykoplasma-Pneumonie ist eine Manifestation der Infektion durch Mycoplasma pneumoniae. Sie wird zum klinischen Bild der sog. primar atypischen Pneumonien ge- zahlt. Eine Ubersicht, die zum besseren Verstandnis dieser Pneumonie beitragt, ware ohne Einbeziehung des ganzen Spektrums der Mycopl_asma-pneumoniae-Infektion we- nig sinnvoll, da nicht selten extrapulmonale Manifestationen iiberhaupt erst an diese Krankheit, bzw. an die Pneumonie, denken lassen. Klinische Ubersichtsarbeiten wurden u. a. durch folgende Autoren publiziert: Brun- ner (1976), Cherry u. Welliver (1976), Denny et al. (1971), Fransen (1970), Lepow et al. (1968);Murray et al. (1975), Siegenthaler (1968), Taylor-Robinson (1975). 2 Geschichtliches Der Erreger der Rinderpleuropnomie wurde 1898 von Nocard et al. (1898) entdeckt und 1929 von Novak als Mycoplasma peripneumoniae bezeichnet. In der F olge fand die Veterinarmedizin zahlreiche ahnliche, z. T. pathogene Arten, die unter den Begriff der "pleuropnomia-like organisms" (PPLO) zusammengefaBt wurden. In der Human- medizin erschien der Begriff der primar atypischen Pneumonie in Abgrenzung zurloba- ren bakteriellen Pneumonie in den 30er J ahren. Reimann (1938) hat wahrscheinlich als erster beirn Menschen eine typische Epidemie beschrieben und fand auch ein sog. fil- trierbares Virus. Eaton et al. (1944) isolierten den Erreger - als Eaton agent bezeich- net - von an atypischen Pneumonien Erkrankten und iibertrugen diesen auf Hiihner- embryonen und konnten bei Tieren eine Lungenentziindung erzeugen. Auch Griinholz (1950) isolierte einen iibertragbaren Erreger. Man dachte an ein Virus, so auch Liu et al. (1957), der mittels Immunfluoreszenz Antik6rper auf den *Bronchialepithelien nach weisen konnte. Marmio n u.

Bemuht man sich um die Morphologie der Drusen mit innerer Sekretion, wird man alsbald gewahr, daB gerade dieses Forschungsgebiet fUr die Pathologie von besonderer, so exemplarischer wie richtungweisender Bedeutung ist. Beispielsweise zeigt sich mit aller Deutlichkeit, daB die Kenntnis der morpholo- gischen Gegebenheiten fur das Verstandnis der - regelhaften oder abgewandelten - Funktion zwar unerlaBlich ist, daB die gestaltlichen Befunde fur sich alleine aber, oft genug unbestimmt oder gar mehrdeutig, nicht viel auszusagen vermogen. Sie beginnen erst dann zu sprechen, wenn sie mit physiologischen Daten konfron- tiert und kombiniert werden konnen. Morphologie und Funktion - Pathologie und Klinik -, keines ist ohne das andere denkbar. Sodann: Ein Verstehen, ja ein Erkennen der beim Menschen vorkommenden Reaktionen ist auf diesem Gebiet gewiB nicht zu erreichen, ohne daB man die Ergebnisse der experimentellen Forschung aus eigener Erfahrung kennt. Und diese wiederum gewinnen ihren besonderen Akzent erst in dem strengen und sich- tenden Lichte der klassischen Pathologie. Experimentelle und klinische Pathologie - das ist eine Einheit, die man nicht ohne schwere EinbuBe auflosen konnte. Und schlieBlich - wo wird so deutlich wie hier, daB jede strukturelle oder funktionelle Veranderung nur dann mit einer Aussicht auf Erfolg analysiert werden kann, wenn man die Existenz ubergeordneter Reglermechanismen be- denkt und beriicksichtigt 1 Das aber ist ein Prinzip, das sich, ubertragen und kon- sequent durchgefuhrt, auch auf allen anderen Gebieten der allgemeinen und spe- ziellen Pathologie als fruchtbar erweisen wird.

Die "alte", fraglos seit Jahrhunderten, vielleicht sogar antiken wie biblischen Referenten bekannte (neues Historiat s. bei RODNAN u. BENEDEK), allerdings erst von GINTRAC 1847 so genannte Krankheit "Sklerodermie" gliedern wir trotz aller makroskopischen VieHalt (bei demgegenuber feingeweblich weitgehender UEbereinstimmung) am besten nach wie vor in 2 Unterformen, namlich in die spon- tan-involutive Episode der Morphaea (ADDISON, Wn.. SON) bzw. die (Plaque-foermige, lineare oder kleinfleckige ) circumscripte Sklerodermie und zum anderen in den deletaren diffusen und daher besser als progressiv zu bezeichnenden Krankheitstyp. 2. Sklerodermie-ahnliche Hautkrankheitszustande Von den beiden Haupterscheinungsbildern "echter" Sklerodermie ist in erster Linie das von BusCHKE 1900 in seiner Sonderstellung herausgehobene Scleroedema adultorum abzugrenzen, welches mit der oedematoesen Sklerodermie im Sinne von HARDY (1877) identisch ist. Dieses lasst fur gewoehnlich Zusammenhange mit einer Infektionskrankheit erkennen, so dass mit anderen Worten das im Gegensatz zur progressiven Sklerodermie die Hande meist, die Finger ausnahmslos aussparende, uberdies "a-viscerale" Skleroedem haufig deutlich als Zweitkrankheit fungiert. Andererseits kann es seltenerweise offenbar auch" Vorreiter" einer sich auf solchem Boden etablierenden Morphaea sein (TRONNIER u. BALFANz). Als seltene sklerodermie artige Erkrankung des Kleinkindesalters sei sodann an das Sclerema neonatorum mit seiner oedematoesen (SOLTMANN) und adipoesen (DENMAN u. UNDERWOOD) Varietat erinnert, wie auch die kongenitale Dystrophie von ROTHMUND bzw. THOMSON eher in den Formenkreis der kongenitalen, primaren Poikilodermien gehoert, wahrend das Wernersche Syndrom trotz Sklerodaktylie und Sklerodermie-ahnlichem Vogelgesicht in den Formenkreis der Progerie zahlt und deshalb hier nicht naher zu betrachten ist (Einzelheiten s. bei KORTING, 1963, ferner MARGHESCU u. BRAUN-FALco).

In den letzten Jahren hat sich zunehmend die Erkenntnis durchgesetzt, daB den Blutvolumina fiir viele wissenschaftliche und klinische Fragestellungen eine wesentliche Bedeutung zukommt. Diese Feststellung gilt insbesondere fUr die moderne Schockbehandlung, die extrakorporale Dialyse, die Kontrolle des Blut verlustes bzw. -ersatzes bei Operationen, die Untersuchung von Stoft'austausch und -transport sowie zahlreiche hamatologische und kardiologische Probleme. Es ist auBerordentlich schwierig, die Blutmengen zu schatzen. So wurde das Gesamtblutvolumen einer gesunden Person, deren GroBe und Gewicht bekannt war, im Rahmen eines freiwilligen Tests von 50% der teilnehmenden Arzte um 500 ml, von 15% um 1000 ml (bei einem echten Volumen von 4750 ml) falsch eingeschatzt. Bei anderen Versuchen schwankten diese Werte zwischen 25% und 250% des gemessenen Totalblutvolumens (GRUBER, 1965). Da eine falsche Schatzung der Blutmengen zu schweren diagnostischen und therapeutischen Fehlern fiihren kann, ist eine echte Bestimmung der Volumina zu fordern. Dieser Beitrag solI eine Dbersicht iiber die zur Verfiigung stehenden Verfahren und die mit ihnen erarbeiteten Befunde geben. Beim Literaturstudium fallt auf, daB die Ergebnisse von Blutvolumenbe stimmungen verschiedener Autoren teilweise erheblich differieren. Das gilt sowohl fiir physiologische, als auch fiir pathologische Zustande. Insbesondere sind typische Unterschiede feststellbar, wenn man das mit Plasmaindicatoren bestimm te Totalblutvolumen mit Gesamtblutmengen vergleicht, die mit Erythrocyten indicatoren ermittelt wurden. Dariiber hinaus sind auch die mit denselben Test substanzen von verschiedenen Untersuchern veroft'entlichten Befunde zum iiber wiegenden Teil nicht ohne weiteres miteinander vergleichbar, da es zahlreiche Modifikationen der einzelnen Techniken gibt."

Eine zusammenlassende Darstellung der Physiologie des Fettstoffwechsels beirn Saugling ist vor fiber 50 Jahren in "Ergebnisse der inneren Medizin und Kin- derheilkunde" erschienen (FREUND). Seither haben unsere Kenntnisse und Vor- stellungen fiber die Physiologie des Fettstoffwechsels betrachtliche Wandlungen erfahren. Geblieben ist heute ffir die praktische Ernahrungslehre des Sauglings die Tatsache, daB einerseits das an der Brust ernahrte Kind "seinen Energie- bedarl zu einem so bedeutenden Teil in Form von Fett bestreitet, wie es in keinem spiiteren Lebensabschnitt auch nur anniihernd der Fall ist" (FREUND), und daB andererseits in der Sauglingsnahrung eine richtige Korrelation der Grundstoffe Fett, EiweiB und Kohlenhydrate von ausschlaggebender Bedeutung ist. Zu der Zeit, als FREUND seinen Ergebnisartikel schrieb, stand die Erkenntnis von der schlechten Vertraglichkeit des Fettes in der kfinstlichen Ernahrung des Sauglings 80 stark irn Vordergrund, daB die kiinstliche Ernahrungsweise bis auf die heutige Zeit dadurch nachhaltig beeinfluBt wurde und auch heute noch ein groBer Teil der Sauglingsnahrungen auf dem Prinzip einer relativ eiweiBreichen, fettarmen und kohlenhydratangereicherten Zusammensetzung beruht. Es hat aber schon damals nicht an Versuchen gefehlt, die Kuhmilch in der Zusammensetzung von Fett, EiweiB und Kohlenhydraten der Frauenmilch anzupassen (FBIEDENTHAL; Mih: . L: l!lR U. SCHLOSS). ERNST MULLER hat sich in einer Monographie 1937 mit der Bedeutung des Kuhmilchfetts ffir die Sauglingserniihrung eingehend beschii. ftigt.

Wie der Titel angibt, sollen diejenigen Hyperbilirubinamien behandelt werden, bei denen, auf Grund eines familiaren Vorkommens und anderer Kriterien, eine vererbte Starung angenommen werden kann. AuBerdem muB die Starung in der Leber lokalisiert sein. Eine Abgrenzung ist heute noch schwierig, weil es erst bei wenigen der in Frage kommenden Syndrome gelungen ist, die eigentliche Ursache mit Sicherheit aufzuklaren, z. B. den Defekt des Enzyms Glucuronyltransferase beim Crigler-Najjar-Syndrom. Bei den meisten anderen hereditaren hepatischen Ikterusformen ist man nicht in der Lage, etwas Sicheres iiber die Pathogenese, geschweige denn iiber die Ursache der Starung auszusagen. Dadurch ist es nicht maglich zu entscheiden, ob klinisch ahnliche, aber nicht ganz identische Krank- heitsbilder durch einen einheitlichen Defekt bedingt sind, oder ob sie auf unter- schiedlichen pathogenetischen Mechanismen beruhen (z. B. Dubin-Johnson- und Rotor-Syndrom). 1m Hinblick auf die klinische Unterscheidung ist eine grobe Aufteilung in zwei groBe Gruppen niitzlich: Eine erste mit iiberwiegender Vermehrung des indirekt reagierenden Bilirubins im Serum und eine zweite, bei der besonders der direkte Anteil erhaht ist. Auf die Problematik der Messung des direkten und indirekten bzw. des freien und conjugierten Bilirubins solI an dieser Stelle nicht eingegangen werden (SCHOENFIELD et al.; BRODERSEN). In der Klinik wird zur Bestimmung des Anteils an direktem und indirektem Serumbilirubin meistens die van den Bergh- Reaktion oder eine Modifikation verwendet. In der ersten Gruppe solI der Icterus intermittens juvenilis (MEULENGRACHT- GILBERT) und das Crigler-Najjar-Syndrom behandelt werden. Auf die Besprechung der sog. Shunthyperbilirubinamie (IsRAELs et al.; KLAus U. FEINE U. a. ) bzw.

More than 30 years ago the first report concerning the therapeutic use of glucocorti- coids appeared. Even if the pediatrician is aware of the large number of clinical and experimental studies that have accumulated during the past three decades he is still faced with the uncertainties of corticosteroid therapy in children's diseases especially with regard to pharmacodynamic effects and pharmacokinetics. There is no doubt that these drugs have considerably reduced morbidity and mor- tality in children suffering from asthma, nephrosis, rheumatoid arthritis, leukemia, or other diseases, but in some cases they may do more harm than the underlying disease for which they are prescribed. Thus, in order to obtain optimum benefit with mini- mum risk, the advantages of glucocorticoid therapy should be carefully considered before embarking on a program, especially one of chronic high-dose administration. 2 General Pharmacology and Physiology The primary function of corticosteroids is protection from various "stresses" in every- day life and they are involved in our ability to fight diseases, overcome trauma and cope with emotional upsets. In the mammalian adrenal gland there is a central zone, derived from the ectodermal neural crest, which produces catecholamines. This is sur- rounded by a peripheral zone, the adrenal cortex, derived from the mesodermal co- elomic epithelium, which synthesizes steroids. The fetal adrenal gland is already cap- able of synthesizing corticosteroids and by the middle trimester of pregnancy a two- way diaplacental transfer exists.

Eine plausible Theorie zur A tiologie und Pathogenese der Gallengangsatresie muB viele Aspekte zusammenfassen k6nnen. Nur wenige klinische Beobachtungen kehren kon- stant und vollstandig wieder. Gallengangsatresien scheinen das fortgeschrittene Sta- dium eines dynamischen Prozesses darzustellen, der nur bei Neugeborenen und Saug- lingen vorkommt. Gallengangsatresien sind nicht haufig. Bei einer Haufigkeit von 1: 13 000 muB in der Bundesrepublik derzeit mit einer neu aufgetretenen Gallengangsatresie pro Woche gerechnet werden. Nicht alle vermuteten Gallengangsatresien werden sogleich dem Kinderchirurgen vorgestellt. Zu groB sind die Vorbehalte gegeniiber chirurgischen Verfahren, denen noch immer der Anstrich des Palliativen anhaftet. Zwar haben sich die Ergebnisse der chirurgischen Therapie der Gallengangsatresie in den letzten Jahren verbessert. Eine voll zufriedenstellende Uisung aber erscheint kaum m6glich ohne Verstandnis der zugrundeliegenden A tiologie und Pathogenese. Waren sie bekannt, lie Be sic- mindestens theoretisch - die Diagnose sicherer und frOOer stellen und eventuell eine kausale Therapie fiQden, die anders als die derzeit gangigen Verfahren aussehen k6nnte.