A. Prader

In der vorliegenden Arbeit wird versucht, in einem kurzen Abriss die Pathophysiologie der Steigerungen des intrakraniellen Drucks (ICP) und deren moegliche Therapie vorzustellen. Unbestritten leistet die ICP-Messung einen Beitrag in der Therapie des Reye- Syndroms und des schweren Schadel-Hirn-Traumas. Bei allen anderen Krankheits- bildern, die zu erhoehtem ICP fUhren, ist es trotz grossen Anstrengungen noch unklar, wie weit die ICP-Messung zum Einsatz kommen soll und welchen Nutzen sie dem Patienten bringt [1]. Eine abschliessende Wertung bleibt der Zukunft vorbehalten. Im Zweifelsfall sollte man sich zur ICP-Messung entschliessen und dann entscheiden, ob eine Fortsetzung der Intensivtherapie sinnvoll ist. 2 Einleitung Intrakranielle Druckproblemeund deren moegliche Therapie waren bereits im 19. Jahr- hundert sehr gut bekannt [2, 3]. Die pathophysiologischen Vorstellungen unserer Vorganger entsprachen in einfachen Ansatzen den heutigen Erkenntnissen. Von Bergmann [4]. beschrieb in seinem Buch Lehre von den Kop[verletzungen 1880 die zerebral ablaufenden Prozesse im Anschluss an ein Schadel-Hirn-Trauma folgender- massen: "Die fluxionare Hyperamie fUhrt zu einem kongestiven Himoedem, welches am 2. bis 4. Tag nach einer Kopfverletzung bei vielen Patienten durch eine Raumbe- schrankung zum Tode fUhrt." Damit umschreibt von Bergmann die Prozesse, welche auch nach heutiger Ansicht im Anschluss an ein Schadel-Hirn-Trauma ohne echte Hirnparenchymlasion zum Tode fuhren koennen, namlich der Zusammenbruch der zerebralen Autoregulation und die Hyperamie, welche in der Folge zu intrakraniellen Durcksteigerungen fUhren.

In den letzten 20 Jahren hat sich das Wissen uber Colonpolypen erheblich vermehrt. Das ist zu einem wesentlichen Teil dem zunehmenden Einsatz endoskopischer Techni- ken bei der Colondiagnostik zu danken. Wahrend sich fruher Erfahrungen uberwiegend auf Untersuchungen von autoptisch oder chirurgisch gewonnenem Resektionsmaterial grundeten und damit nur eine Momentaufnahme eines begrenzten Darmbereichs mog- lich war, haben nun grossere endoskopische Untersuchungsserien naheren Einblick in Haufigkeit, Verteilung, Wachstum, Art, Dignitat und Entwicklung der Colonpolypen erbracht. Die so gewonnenen Kenntnisse haben unmittelbare klinische Bedeutung und sind wichtige Entscheidungshilfen fur den therapeutischen Umgang mit Colonpolypen. Es hat sich zeigen lassen, dass nur bestimmte Polypen maligne entarten. Die Mehrzahl der Coloncarcinome geht auf Polypen zuruck. Es handelt sich dabei um die sog. neo- plastischen Polypen (Tabelle 1), die als echte epitheliale Neubildungen von tumorahn- lichen Veranderungen unterschieden werden (142). Wegen ihrer herausragenden Be- deutung fur die Carcinomentwicklung sollen im folgenden die epithelialen Polypen be- sonders dargestellt werden.

Das Hyper-IgE-Syndrom (HIES) ist wegen der BeteiligungzahlreicherOrgansysteme, des Krankheitsbeginns im frühen Kindesalter und der wahrscheinlichen Erblichkeit eine Erkrankung, die nicht nur bei Pädiatern, sondern auch bei Dermatologen, HNO-Ärzten, Immunologen und Genetikern Aufmerksamkeit erweckt. Kamen bis zum Jahre 1975 Veröffentlichungen über dieses Krankheitsbild ausschließlich aus den USA, so ist seit 1976 eine Zunahme der Publikationen aus dem europäischen Raum zu verzeichnen. Trotz zunehmendem Interesse an dieser Erkrankung ist es bis heute - 20 Jahre nach der Erstbeschreibung - nicht gelungen, die Pathogenese des Syndroms aufzuklären. Somit fehlen zum einen die Voraussetzungen für eine exakte Abgrenzung des HIES gegenüber anderen Krankheitsbildern ähnlicher Sympto­ matik, die in der Regel ebenfalls auf Defekten des Immunsystems beruhen, zum anderen fehlt ohne exakte pathogenetische Kenntnisse die Möglichkeit einer ge­ zielten, ggf. sogar kausalen Therapie. Obwohl in den letzten Jahren gerade auf dem Gebiet der Immunologie zahl­ reiche neue Erkenntnisse gewonnen wurden, ist es nicht verwunderlich, daß die Meinungen einiger Autoren bezüglich pathogenetischer Details und geeigneter The­ rapie des HIES weit auseinandergehen. Aufgabe der vorliegenden Arbeit sollte es sein, eine Zusammenfassung möglichst aller in der Literatur beschriebenen Fälle insbesondere nach klinischen, hämato­ logischen, immunologischen, mikro biologischen , pathogenetischen und therapeu­ tischen Gesichtspunkten zu erstellen. Zusammen mit den eigenen Erfahrungen an über 20 Patienten sollen in einer übersicht die gesicherten Daten zu Klinik, Hämatologie, Immunologie und Genetik den offenen Fragen bezüglich Pathogenese und Ätiologie gegenübergestellt werden. 2Historische Daten "Und der Satan ging vom Angesichte Jahwes fort.