Sarra Yacoub

La malattia di Hirschsprung (HD) una rara patologia congenita definita dall'assenza di cellule gangliari (GC) in un segmento del tratto digestivo. La sua diagnosi in Tunisia si basa esclusivamente su uno studio istopatologico con emateina-eosina. Attualmente sono in corso diversi studi sui biomarcatori della HD, in particolare sull'anticorpo anti-calretina. Lo scopo del nostro lavoro stato quello di valutare la performance diagnostica dell'anticorpo anti-calretina nel sospetto di HD. Si trattato di uno studio retrospettivo che ha incluso 69 pazienti con MH. stato eseguito uno studio immunoistochimico con l'anticorpo anti-calretina. Nelle biopsie dell'AMP, le CG sono state marcate in 2 biopsie, mentre le fibre nervose interstiziali sono state marcate in 3 biopsie. La sensibilit , la specificit , il valore predittivo positivo e il valore predittivo negativo dell'anticorpo anti-calretina sono stati rispettivamente del 93%, 100%, 100% e 70%. L'uso di uno studio immunoistochimico con anticorpo anti-calretina in assenza di GC un'alternativa ragionevole date le gravi implicazioni terapeutiche dell'HD.

Choroba Hirschsprunga (HD) jest rzadkim zaburzeniem wrodzonym, charakteryzującym się brakiem kom rek zwojowych (GC) w jednym z odcink w przewodu pokarmowego. Jej diagnoza w Tunezji opiera się wylącznie na badaniu histopatologicznym z użyciem hemateiny-eozyny. Obecnie prowadzonych jest kilka badań nad biomarkerami HD, w szczeg lności nad przeciwcialem przeciw kalretininie. Celem naszej pracy byla ocena skuteczności diagnostycznej przeciwciala przeciw kalretininie w podejrzeniu HD. Bylo to badanie retrospektywne obejmujące 69 pacjent w z MH. Przeprowadzono badanie immunohistochemiczne z użyciem przeciwciala przeciw kalretininie. W biopsjach MPA, CG zostaly oznaczone w 2 biopsjach, podczas gdy śr dmiąższowe wl kna nerwowe zostaly oznaczone w 3 biopsjach. Czulośc, swoistośc, dodatnia wartośc predykcyjna i ujemna wartośc predykcyjna przeciwciala przeciw kalretyninie wynosily odpowiednio 93%, 100%, 100% i 70%. Zastosowanie badania immunohistochemicznego z przeciwcialem przeciw kalretyninie przy braku GC jest rozsądną alternatywą, biorąc pod uwagę poważne implikacje terapeutyczne HD.

A doen a de Hirschsprung (DH) uma doen a cong nita rara definida pela aus ncia de c lulas ganglionares (CGs) num segmento do tubo digestivo. O seu diagn stico na Tun sia baseia-se apenas num estudo histopatol gico com hemate na-eosina. Atualmente, est o a ser realizados v rios estudos sobre biomarcadores da DH, em particular sobre o anticorpo anti-calretinina. O objetivo do nosso trabalho foi avaliar o desempenho diagn stico do anticorpo anti-calretinina no contexto de suspeita de MCH. Tratou-se de um estudo retrospetivo que incluiu 69 doentes com MH. Foi efectuado um estudo imunohistoqu mico com o anticorpo anti-calretinina. Nas biopsias da APM, os GC foram marcados em 2 biopsias, enquanto as fibras nervosas intersticiais foram marcadas em 3 biopsias. A sensibilidade, a especificidade, o valor preditivo positivo e o valor preditivo negativo do anticorpo anti-calretinina foram de 93%, 100%, 100% e 70%, respetivamente. A utiliza o de um estudo imunohistoqu mico com anticorpo anti-calretinina na aus ncia de CG uma alternativa razo vel, dadas as graves implica es terap uticas da DH.

Hirschsprung's disease (HD) is a rare congenital disorder defined by the absence of ganglion cells (GCs) in a segment of the digestive tract. Its diagnosis in Tunisia relies solely on histopathological study with hemathein-eosin. Currently, several studies are being carried out on biomarkers of MH, notably on the anti-calretinin antibody. The aim of our work was to evaluate the diagnostic performance of the anti-calretinin antibody in the context of suspected HD. This was a retrospective study including 69 patients with MH. An immunohistochemical study with anti-calretinin antibody was performed. In MPA biopsies, CGs were labeled in 2 biopsies, while interstitial nerve fibers were labeled in 3 biopsies. The sensitivity, specificity, positive predictive value and negative predictive value of the anti-calretinin antibody were 93%, 100%, 100% and 70% respectively. The use of an immunohistochemical study with anti-calretinin antibody in the absence of GC is a reasonable alternative in view of the serious therapeutic implications of HD.

Die Hirschsprung-Krankheit (HK) ist eine seltene angeborene Erkrankung, die durch das Fehlen von Ganglienzellen (GZ) in einem Abschnitt des Verdauungstrakts definiert ist. Ihre Diagnose in Tunesien beruht ausschlie lich auf einer histopathologischen Untersuchung mit H matein-Eosin. Derzeit werden mehrere Studien ber Biomarker f r MH durchgef hrt, insbesondere ber den Antik rper gegen Calretinin. Ziel unserer Arbeit war es, die diagnostische Leistung des Anti-Calretinin-Antik rpers bei Verdacht auf MH zu bewerten. Es handelte sich um eine retrospektive Studie, an der 69 Patienten mit MH teilnahmen. Es wurde eine immunhistochemische Studie mit dem Anti-Calretinin-Antik rper durchgef hrt. Bei den ZPM-Biopsien wurden die CG in 2 Biopsien markiert, w hrend die interstitiellen Nervenfasern in 3 Biopsien markiert wurden. Die Sensitivit t, Spezifit t, der positive pr diktive Wert und der negative pr diktive Wert des Anti-Calretinin-Antik rpers betrug 93%, 100%, 100% bzw. 70%. Die Durchf hrung einer immunhistochemischen Untersuchung mit dem Anti-Calretinin-Antik rper bei fehlender GC ist eine vern nftige Alternative angesichts der schwerwiegenden therapeutischen Implikationen von MH.

La maladie de Hirschsprung (MH) est une maladie cong nitale rare d finie par l'absence de cellules ganglionnaires (CG) dans un segment du tube digestif. Son diagnostic en Tunisie repose uniquement sur l' tude histopathologique l'h mat ine osine. Actuellement, plusieurs tudes sont men es sur des biomarqueurs de la MH, notamment sur l'anticorps anti-calr tinine. L'objectif de notre travail tait d' valuer la performance diagnostique de l'anticorps anti-calr tinine dans le cadre de suspicion d'une MH. Il s'agissait d'une tude r trospective incluant 69 patients porteurs d'une MH. Une tude immunohistochimique avec l'anticorps anti-calr tinine a t faite. Au niveau des biopsies faites en ZPM, les CG ont t marqu es dans 2 biopsies alors que les fibres nerveuses interstitielles ont t marqu es dans 3 biopsies. La sensibilit , la sp cificit , la valeur pr dictive positive et la valeur pr dictive n gative de l'anticorps anti- calr tinine tait respectivement de 93%, 100%, 100% et 70%. Le recours une tude immunohistochimique avec l'anticorps anti-calr tinine en l'absence de CG constitue une alternative raisonnable devant les implications th rapeutiques graves de la MH.