Zouhir Bahloul

Les purpuras vasculaires, t moins d'une vascularite leucocytoclasique des petits vaisseaux du derme, traduisent soit l'existence d'une affection cutan e isol e, soit une manifestation clinique d'une maladie syst mique, infectieuse ou n oplasique. L'objectif de cette tude est de d terminer le profil tiologique des purpuras vasculaires dans un service de m decine interne. tude r trospective incluant 55 patients ayant pr sent un PV, collig s dans notre service de m decine interne. Le diagnostic tiologique reposait sur un faisceau d'arguments: anamn se, clinique, examens biologiques et histologiques. Notre s rie comporte 34 femmes et 21 hommes g s en moyenne de 44 ans (14-80 ans). Un diagnostic tiologique a t trouv dans 72,7 % des cas. Les maladies syst miques constituaient l' tiologie la plus fr quente, trouv e dans 19 cas (34,5 %). Il s'agissait d'un purpura rhumato de (11 cas), d'un syndrome de Gougerot-Sj gren (5 cas), d'un lupus ryth mateux syst mique (2 cas), d'un syndrome de Churg et Strauss (1 cas). Une cause infectieuse tait trouv e dans 10 cas (18 %): h patite (7 cas), poststreptococcique (1 cas), infection par le cytom galovirus (1 cas), parvovirus B19 (1 cas).

L'istiocitosi langherese (LH) un gruppo di patologie che hanno in comune l'infiltrazione tissutale da parte di cellule di Langerhans o cellule dendritiche derivate dal sistema reticoloendoteliale e organizzate in granulomi. La natura langerhsiana della malattia confermata dall'immunoistochimica basata sull'espressione di CD1a o langerina/CD207, o dalla microscopia elettronica basata sulla presenza di granuli di Birbeck 1,2]. una malattia rara che colpisce principalmente bambini e giovani adulti 1]. Comprende una serie di entit con un'ampia variet di presentazioni cliniche e prognosi, che vanno da un semplice granuloma eosinofilo a una forma multiviscerale con disfunzione d'organo, e ha portato a una serie di nomi diversi 1,3]: "malattia di Abt-Letterer-Siwe", la forma acuta a rapida progressione, "sindrome di Hand-Schuller-Christian", la forma cronica, "granuloma eosinofilo", la forma circoscritta e malattia di Hashimoto-Pritzker, una forma a regressione spontanea 4]. Nonostante i progressi compiuti nella comprensione della patogenesi della malattia, la sua eziologia rimane sconosciuta 3].

Langerhansian histiocytosis (LH) is a group of disorders characterized by tissue infiltration by Langerhans cells or dendritic cells originating from the reticuloendothelial system and organized in granulomas. The Langerhansian nature of the disease is confirmed by immunohistochemistry, with expression of CD1a or langerin/CD207, or by electron microscopy, with the presence of Birbeck granules 1,2]. It is a rare disease that mainly affects children and young adults 1]. It encompasses a range of entities with widely varying clinical presentation and prognosis, from a simple eosinophilic granuloma to a multivisceral form with organ dysfunction, and has led to a number of different names 1,3]: "Abt- Letterer-Siwe disease", the rapidly progressing acute form; "Hand-Schuller-Christian syndrome", the chronic form; "eosinophilic granuloma", the circumscribed form; and Hashimoto-Pritzker disease, a spontaneously regressing form 4]. Although progress has been made in understanding the pathogenesis of the disease, its etiology remains unknown 3].

A histiocitose langerhansiana (HL) um grupo de doen as que partilham a carater stica comum de infiltra o dos tecidos por c lulas de Langerhans ou c lulas dendr ticas derivadas do sistema reticuloendotelial e organizadas em granulomas. A natureza langerhansiana da doen a confirmada por imunohistoqu mica com base na express o de CD1a ou langerina/CD207, ou por microscopia eletr nica com base na presen a de gr nulos de Birbeck 1,2]. uma doen a rara que afecta principalmente crian as e adultos jovens 1]. Abrange uma s rie de entidades com uma grande variedade de apresenta es cl nicas e progn sticos, que v o desde um simples granuloma eosinof lico at uma forma multivisceral com disfun o org nica, e deu origem a uma s rie de nomes diferentes 1,3]: "Doen a de Abt-Literer-Siwe", a forma aguda com progress o r pida, "S ndrome de Hand-Schuller-Christian", a forma cr nica, "granuloma eosinof lico", a forma circunscrita e doen a de Hashimoto-Pritzker, uma forma com regress o espont nea 4]. Embora tenham sido feitos progressos na compreens o da patog nese da doen a, a sua etiologia permanece desconhecida 3].

Die Langerhanssche Histiozytose (LH) ist eine Gruppe von Erkrankungen, die gemeinsam haben, dass das Gewebe von Langerhans-Zellen oder dendritischen Zellen infiltriert wird, die aus dem retikuloendothelialen System stammen und in Granulomen organisiert sind. Die Langerhanssche Natur wird immunhistochemisch durch die Expression von CD1a oder Langerin/CD207 oder elektronenmikroskopisch durch das Vorhandensein von Birbeck-Granula best tigt 1,2]. Es handelt sich um eine seltene Krankheit, die haupts chlich Kinder und junge Erwachsene betrifft 1]. Sie umfasst eine Reihe von Entit ten mit einer sehr unterschiedlichen klinischen Pr sentation und Prognose, die von einem einfachen eosinophilen Granulom bis hin zu einer multiviszeralen Form mit Organfunktionsst rungen reichen und zu verschiedenen Bezeichnungen gef hrt haben 1,3]: "Die Abt-Letterer-Siwe-Krankheit ist die akute, schnell fortschreitende Form, das Hand-Schuller-Christian-Syndrom die chronische Form, das eosinophile Granulom die umschriebene Form und die Hashimoto-Pritzker-Krankheit eine spontan zur ckgehende Form 4]. Obwohl Fortschritte beim Verst ndnis der Pathogenese der Krankheit gemacht wurden, ist die tiologie der Krankheit nach wie vor unbekannt 3].

A capilaroscopia uma ferramenta de diagn stico reprodut vel, utilizada na medicina interna para a avalia o etiol gica do fen meno de Raynaud e para o diagn stico precoce e acompanhamento das conectividades. A v deo-capilaroscopia uma ferramenta b sica do m dico internista e do m dico vascular na explora o da microcircula o cut nea e extremamente eficaz e relevante para a detec o precoce de doen as sist micas. O nosso estudo, o primeiro realizado na Tun sia sobre a contribui o da v deo-capilaroscopia na medicina interna, inovador, com especial car cter quantitativo do estudo capilarosc pico.

Capillaroscopy is a reproducible diagnostic tool used in internal medicine for the etiological assessment of Raynaud's phenomenon and for the early diagnosis and follow-up of connectivities. Video-capillaroscopy is a basic tool of the internist and the vascular physician in the exploration of the cutaneous microcirculation and is extremely effective and relevant for the early detection of systemic diseases. Our study, the first one carried out in Tunisia on the contribution of video-capillaroscopy in internal medicine, is innovative with especially the quantitative character of the capillaroscopic study.

Die Kapillaroskopie ist ein reproduzierbares diagnostisches Instrument, das in der Inneren Medizin zur tiologischen Abkl rung des Raynaud-Ph nomens und zur Fr hdiagnose und berwachung von Konnektivitiden eingesetzt wird. Die Video-Capillaroskopie ist ein grundlegendes Instrument des Internisten und Gef mediziners zur Untersuchung der Mikrozirkulation der Haut und ist u erst effektiv und relevant f r die Fr herkennung von systemischen Erkrankungen. Unsere Studie, die erste in Tunesien durchgef hrte Studie ber den Beitrag der Video-Capillaroskopie im Umfeld der Inneren Medizin, ist innovativ mit vor allem dem quantitativen Charakter der kapillaroskopischen Studie.

La capillaroscopia uno strumento diagnostico riproducibile, utilizzato in medicina interna per la valutazione eziologica del fenomeno di Raynaud e per la diagnosi precoce e il follow-up delle connettiviti. La videocapillaroscopia uno strumento fondamentale del medico internista e del medico vascolare nell'esplorazione del microcircolo cutaneo ed estremamente efficace e rilevante per la diagnosi precoce delle malattie sistemiche. Il nostro studio, il primo realizzato in Tunisia sul contributo della videocapillaroscopia in medicina interna, innovativo soprattutto per il carattere quantitativo dello studio capillaroscopico.

La capillaroscopie est un outil diagnostique reproductible, utilis e en m decine interne pour le bilan tiologique du ph nom ne de Raynaud et pour le diagnostic pr coce et le suivie des connectivites. La vid o-capillaroscopie est un outil de base du m decin interniste et du m decin vasculaire dans l'exploration de la microcirculation cutan e et elle est extr mement efficace et pertinente pour d tecter pr cocement les maladies syst miques. Notre tude, premi re r alis e en Tunisie sur l'apport de la vid o-capillaroscopie en milieu de m decine interne, est innovatrice avec surtout le caract re quantitatif de l' tude capillaroscopique.

La gestione di alcune forme refrattarie e corticoresistenti di ITP pone spesso un problema terapeutico. L'avvento di nuove alternative terapeutiche, in particolare la bioterapia, ha offerto nuove opportunit di remissione in questi pazienti. Il rituximab la bioterapia di scelta in queste situazioni. Attraverso la nostra esperienza e una revisione della letteratura cercheremo di ricordare la fisiopatologia, le caratteristiche cliniche e biologiche dell'ITP, di studiare le indicazioni e l'uso del rituximab nell'ITP e di riportare le altre bioterapie utilizzate nell'ITP e le loro indicazioni.

The management of certain refractory and corticoresistant forms of ITP often poses a therapeutic problem. The advent of new therapeutic alternatives, notably biotherapy, has offered new opportunities for remission in these patients. Rituximab is the biotherapy of choice in these situations. We have studied the indications for rituximab and the therapeutic response in patients with chronic refractory ITP. Through our experience and a review of the literature we will try to recall the pathophysiology, clinical and biological characteristics of ITP, study the indications and use of rituximab in ITP and report the other biotherapies used in ITP and their indications.