Zouhir Bahloul

La malattia di Paget (PD) il secondo disturbo osseo pi comune dopo l'osteoporosi. una distrofia ossea benigna caratterizzata da un aumento focale del rimodellamento osseo associato ad anomalie morfologiche e funzionali degli osteoclasti. Il nostro studio retrospettivo e riguarda 40 casi di MP raccolti nel reparto di medicina interna del CHU H di Chaker di Sfax in un periodo di 16 anni. La nostra serie comprendeva 22 donne (55%) e 18 uomini (45%) con un'et media di 69,7 + 9,7 anni (52 e 86 anni). Il dolore era presente in 33 pazienti (82,5%). Il dolore era meccanico (24 casi), infiammatorio (4 casi) e permanente (5 casi). Il dolore interessava la colonna lombare in 18 casi (45%), la colonna dorsale in 4 casi (10%), la colonna cervicale in 10 casi (25%), l'anca in 19 casi (45%), la spalla in 15 casi (38%) e il ginocchio in 10 casi (25%). Sono state riscontrate deformit in 5 casi (12,5%): curvatura caratteristica della gamba sinistra in 1 caso, della gamba destra in 2 casi e del braccio destro in 2 casi. In un paziente stato notato un aumento del volume del cranio.

Choroba Pageta (PD) jest drugą najczęstszą chorobą kości po osteoporozie. Jest to lagodna dystrofia kości charakteryzująca się ogniskowym wzrostem przebudowy kości związanym z nieprawidlowościami morfologicznymi i funkcjonalnymi osteoklast w. Nasze badanie ma charakter retrospektywny i dotyczy 40 przypadk w MP zebranych na oddziale chor b wewnętrznych CHU H di Chaker w Sfax w ciągu 16 lat. Nasza seria obejmowala 22 kobiety (55%) i 18 mężczyzn (45%) w średnim wieku 69,7 + 9,7 lat (52 i 86 lat). B l występowal u 33 pacjent w (82,5%). Mial on charakter mechaniczny (24 przypadki), zapalny (4 przypadki) i staly (5 przypadk w). Dotyczyl kręgoslupa lędźwiowego w 18 przypadkach (45%), kręgoslupa grzbietowego w 4 przypadkach (10%), kręgoslupa szyjnego w 10 przypadkach (25%), biodra w 19 przypadkach (45%), barku w 15 przypadkach (38%) i kolana w 10 przypadkach (25%). Deformacje odnotowano w 5 przypadkach (12,5%): charakterystyczne skrzywienie lewej nogi w 1 przypadku, prawej nogi w 2 przypadkach i prawej ręki w 2 przypadkach. U jednego pacjenta odnotowano zwiększenie objętości czaszki.

Paget's disease (PD) is the second most common bone disorder after osteoporosis. It is a benign bone dystrophy characterized by a focal increase in bone remodeling associated with morphological and functional abnormalities of osteoclasts. We conducted a retrospective study of 40 cases of MP in the internal medicine department of CHU H di Chaker, Sfax, over a 16-year period. Our series included 22 women (55%) and 18 men (45%) with an average age of 69.7 + 9.7 years (52 and 86 years). Pain was present in 33 patients (82.5%). It was mechanical (24 cases), inflammatory (4 cases) and permanent (5 cases). It affected the lumbar spine in 18 cases (45%), the dorsal spine in 4 cases (10%), the cervical spine in 10 cases (25%), the hip in 19 cases (45%), the shoulder in 15 cases (38%) and the knee in 10 cases (25%). Deformities were noted in 5 cases (12.5%): characteristic curvature of the left leg in 1 case, of the right leg in 2 cases and of the right arm in 2 cases. An increase in skull volume was noted in one patient.

La maladie de Gaucher (MG) est une affection g n tique rare, de transmission autosomique r cessive. Il s'agit d'une maladie de surcharge lysosomale li e un d ficit inn d'activit de la b ta-glucoc r brosidase. A travers une s rie monocentrique colligeant 9 cas de MG dans le service de M decine interne Sfax-TUNISIE et une revue de la litt rature nous rappelons les caract ristiques pid miologiques, cliniques, th rapeutiques et volutives de la MG de type1 (MG1) qui repr sente la forme la plus fr quente et la moins grave de cette pathologie. Nous avons collig 9 patients durant la p riode 1996-2024, g s en moyenne de 28,3 ans (extr mes 17-51 ans). La MG tait retenue dans l'enfance dans 2 cas ( l' ge de 4 et 9 ans) et un ge tardif sup rieur 40 ans chez deux autres cas ( l' ge de 45 et 46 ans). Les parents des patients taient des cousins germains dans 5 cas et le d pistage syst matique r v lait la MG chez la fratrie dans un seul cas. La MG tait d couverte au cours d'une grossesse dans 1 cas. L'interrogatoire des patients r v lait une asth nie dans 5 cas et des douleurs osseuses dans 3 cas.

As doen as pulmonares intersticiais (DPI) est o presentes em cerca de 40% dos doentes com doen as do tecido conjuntivo (DTC), tais como a esclerose sist mica (ES-ILD), a artrite reumatoide (AR-ILD), a s ndrome de Sj gren, a miosite inflamat ria idiop tica (MII), o l pus eritematoso sist mico (LES) e a doen a mista do tecido conjuntivo (DMTC-ILD). A ocorr ncia de DPI uma causa crescente de morte nas DTC e atualmente a principal causa de morte na ES. A sua patog nese ainda n o est bem caracterizada devido heterogeneidade das doen as. No entanto, alguns factores de risco comuns, como as anomalias gen ticas e os factores de risco ambientais, t m sido associados a muitas DPI. Embora os padr es das DPI-DTC sejam semelhantes aos observados nas pneumonias intersticiais idiop ticas, sempre necess ria uma avalia o multidisciplinar para otimizar o diagn stico e as estrat gias de tratamento. Na gest o da DPI associada DTC, o tratamento precoce muito importante para estabilizar a fun o pulmonar e melhorar os resultados.

Le malattie polmonari interstiziali (ILD) sono presenti in circa il 40% dei pazienti con malattie del tessuto connettivo (CTD), come la sclerosi sistemica (SSc-ILD), l'artrite reumatoide (RA-ILD), la sindrome di Sj gren, la miosite infiammatoria idiopatica (IIM), il lupus eritematoso sistemico (LES) e le malattie miste del tessuto connettivo (MCTD-ILD). L'insorgenza di ILD una causa crescente di morte nella CTD ed ora la principale causa di morte nella SSc. La loro patogenesi non ancora ben caratterizzata a causa dell'eterogeneit delle malattie. Tuttavia, alcuni fattori di rischio comuni, come anomalie genetiche e fattori di rischio ambientali, sono stati associati a molte ILD. Sebbene i modelli di ILD-CTD siano simili a quelli osservati nelle polmoniti interstiziali idiopatiche, sempre necessaria una valutazione multidisciplinare per ottimizzare la diagnosi e le strategie di gestione. Nella gestione della ILD associata a CTD, il trattamento precoce molto importante per stabilizzare la funzione polmonare e migliorare gli esiti; ai pazienti vengono in genere somministrati immunosoppressori per affrontare l'infiammazione sottostante.

Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) treten bei etwa 40 % der Patienten mit Bindegewebserkrankungen (CTD) wie systemischer Sklerose (SSc-ILD), rheumatoider Arthritis (RA-ILD), Sj gren-Syndrom, idiopathischer entz ndlicher Myositis (IIM), systemischem Lupus erythematodes (SLE) und gemischten Bindegewebserkrankungen (MCTD-ILD) auf.) Das Auftreten von ILD ist eine zunehmende Todesursache bei CTD und inzwischen auch die h ufigste Todesursache bei SSc. Aufgrund der Heterogenit t der Krankheiten ist ihre Pathogenese noch immer nicht gut charakterisiert. Allerdings wurden einige gemeinsame Risikofaktoren wie genetische Anomalien und umweltbedingte Risikofaktoren mit vielen ILDs in Verbindung gebracht. Obwohl die Muster der ILD-CTD denen der idiopathischen interstitiellen Pneumonien hneln, ist immer eine multidisziplin re Beurteilung erforderlich, um die Diagnose und die Behandlungsstrategien zu optimieren. Bei der Behandlung der CTD-assoziierten ILD ist eine fr hzeitige Behandlung sehr wichtig, um die Lungenfunktion zu stabilisieren und die Ergebnisse zu verbessern. Die Patienten erhalten in der Regel Immunsuppressiva, um die zugrunde liegende Entz ndung zu behandeln.

Vascular purpuras, indicative of leukocytoclastic vasculitis of the small vessels of the dermis, are either an isolated skin disorder or a clinical manifestation of a systemic, infectious or neoplastic disease. The aim of this study was to determine the etiological profile of vascular purpuras in a department of internal medicine. Retrospective study including 55 patients presenting with PV, collected in our internal medicine department. The etiological diagnosis was based on anamnesis, clinical history, biological and histological examinations. Our series included 34 women and 21 men with an average age of 44 years (14-80 years). An etiological diagnosis was made in 72.7% of cases. Systemic diseases were the most frequent etiology, found in 19 cases (34.5%). These included rheumatoid purpura (11 cases), Gougerot-Sj gren's syndrome (5 cases), systemic lupus erythematosus (2 cases) and Churg-Strauss syndrome (1 case). An infectious cause was found in 10 cases (18%): hepatitis (7 cases), poststreptococcal (1 case), cytomegalovirus infection (1 case), parvovirus B19 (1 case).

As p rpuras vasculares, que s o indicativas de uma vasculite leucocitocl stica dos pequenos vasos da derme, s o o resultado de uma doen a cut nea isolada ou a manifesta o cl nica de uma doen a sist mica, infecciosa ou neopl sica. O objetivo deste estudo foi determinar o perfil etiol gico das p rpuras vasculares num servi o de medicina interna. Estudo retrospetivo que incluiu 55 doentes com PV, recolhidos no nosso departamento de medicina interna. O diagn stico etiol gico baseou-se numa s rie de factores: anamnese, exames cl nicos, biol gicos e histol gicos. A nossa s rie incluiu 34 mulheres e 21 homens com uma idade m dia de 44 anos (14-80 anos). O diagn stico etiol gico foi efectuado em 72,7% dos casos. As doen as sist micas foram a etiologia mais frequente, estando presentes em 19 casos (34,5%). Estas foram a p rpura reumatoide (11 casos), a s ndrome de Gougerot-Sj gren (5 casos), o l pus eritematoso sist mico (2 casos) e a s ndrome de Churg-Strauss (1 caso). Foi encontrada uma causa infecciosa em 10 casos (18%): hepatite (7 casos), p s-estreptoc cica (1 caso), infe o por citomegalov rus (1 caso), parvov rus B19 (1 caso).

Vaskul re Purpura, die auf eine leukozytoklastische Vaskulitis der kleinen Gef e der Lederhaut hinweist, ist entweder Ausdruck einer isolierten Hauterkrankung oder eine klinische Manifestation einer systemischen, infekti sen oder neoplastischen Erkrankung. Ziel dieser Studie ist es, das tiologische Profil der vaskul ren Purpura in einer Abteilung f r Innere Medizin zu bestimmen. Die retrospektive Studie umfasste 55 Patienten mit PV, die in unserer Abteilung f r Innere Medizin gesammelt wurden. Die tiologische Diagnose beruhte auf einem B ndel von Argumenten: Anamnese, Klinik, biologische und histologische Untersuchungen. Unsere Serie umfasst 34 Frauen und 21 M nner mit einem Durchschnittsalter von 44 Jahren (14-80 Jahre). In 72,7 % der F lle wurde eine tiologische Diagnose gestellt. Systemische Erkrankungen waren die h ufigste tiologie, die in 19 F llen (34,5 %) gefunden wurde. Dabei handelte es sich um rheumatoide Purpura (11 F lle), Gougerot-Sj gren-Syndrom (5 F lle), systemischen Lupus erythematodes (2 F lle) und Churg-Strauss-Syndrom (1 Fall). Eine infekti se Ursache wurde in 10 F llen (18 %) gefunden: Hepatitis (7 F lle), Poststreptokokkeninfektion (1 Fall), Zytomegalievirus (1 Fall), Parvovirus B19 (1 Fall).

Le porpora vascolari, indicative di una vasculite leucocitoclastica dei piccoli vasi del derma, sono il risultato di un disturbo cutaneo isolato o la manifestazione clinica di una malattia sistemica, infettiva o neoplastica. Lo scopo di questo studio stato quello di determinare il profilo eziologico delle purpuriti vascolari in un reparto di medicina interna. Studio retrospettivo comprendente 55 pazienti con PV, raccolti nel nostro reparto di medicina interna. La diagnosi eziologica si basata su una serie di fattori: anamnesi, esami clinici, biologici e istologici. La nostra serie comprendeva 34 donne e 21 uomini con un'et media di 44 anni (14-80 anni). La diagnosi eziologica stata fatta nel 72,7% dei casi. Le malattie sistemiche sono state l'eziologia pi comune, riscontrata in 19 casi (34,5%). Si trattava di porpora reumatoide (11 casi), sindrome di Gougerot-Sj gren (5 casi), lupus eritematoso sistemico (2 casi) e sindrome di Churg-Strauss (1 caso). Una causa infettiva stata riscontrata in 10 casi (18%): epatite (7 casi), poststreptococco (1 caso), infezione da citomegalovirus (1 caso), parvovirus B19 (1 caso).